A Síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado. O quadro clínico foi descrito inicialmente por Budd em 1845 e as alterações histológicas por Chiari em 1899.

   Todo o sangue que entra no fígado o faz pelo sistema porta (figura 1) ou pela artéria hepática. Após passar pelos espaço-porta (figura 2), o sangue vai sendo coletado pelas vênulas hepáticas até as veias hepáticas e, dessas, até a veia cava inferior, que se une à veia cava superior e entra no lado direito do coração. Se ocorre alguma obstrução entre as vênulas hepáticas e a veia cava inferior, o sangue fica "represado" no fígado, que aumenta da tamanho, causando dor, além de aumentar a pressão em todo o sistema porta (hipertensão portal). Além das complicações causadas pelo aumento da pressão no sistema porta, o fluxo de sangue no fígado diminui, levando a morte de hepatócitos na porção mais "hipóxica" do fígado, a centrolobular (próximo da veia central), apesar do aumento da pressão na artéria hepática. O fluxo reduzido no sistema porta pode ainda facilitar o surgimento de uma trombose da veia porta em 10 a 20% dos casos.

Figura 1	Figura 2
Cerca de 70-80% do sangue que chega ao fígado vem pelo sistema porta, um conjunto de veias que colhe o sangue de todos os órgãos do sistema digestivo e se unem na veia porta, que entra no fígado e traz, além de pouco oxigênio, todos os nutrientes e substâncias tóxicas da nossa alimentação, que serão processados no fígado	A veia porta se ramifica até se distribuir por todo o fígado em vasos bem finos, que levam o sangue até os sinusóides, veias especiais com grandes poros, que permitem grande contato do sangue com as células principais do fígado, os hepatócitos, que absorvem e eliminam substâncias tóxicas, além de dezenas de outras funções. O sangue, já "processado", é coletado pelas veia centrais, que se unem até formar as veias hepáticas

Etiologia

   As obstruções das vênulas hepáticas, ou doença veno-oclusiva do fígado, são incomuns, podendo resultar da ingestão de toxinas, quimioterapia e radioterapia. Em geral, são distintas das outras obstruções abaixo e não são consideradas como parte da Síndrome de Budd-Chiari.

   As obstruções das veias hepáticas são geralmente causadas por doenças que facilitem a coagulação dentro dos vasos (estado de hipercoagulabilidade): síndromes mieloproliferativas (a principal causa), anticoagulante lúpico, policitemia vera, hemoglobinúria paroxística noturna, doença de Behçet, mutações do fator V, deficiências de antitrombina III e proteínas C e S e uso de contraceptivos ( associado a algum dos fatores anteriores). Outras causas incluem o carcinoma hepatocelular, cistos e abscessos intra-hepáticos e tumores extra-hepáticos (como rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, leiomioma e hipernefroma) que podem obstruir as veias hepáticas.

   As obstruções da veia cava inferior podem ser causadas por membrana no vaso, trombose ou compressão extrínseca (de fora). A primeira descrição de membrana é atribuída a Osler, em 1879, sendo uma causa rara no Ocidente, mas uma das principais causas no Oriente e sul da África. Provavelmente, esta membrana é secundária a trombose.

Histopatologia

   Na lesão aguda, o fígado pode estar muito aumentado, macroscopicamente congesto, descolorido e com bordas rombas. O exame histológico mostra áreas periportais normais nos estágios iniciais, mas o tecido perivenular é escurecido pela congestão sangüínea causada pela trombose venosa. A redução do fluxo sangüíneo, não compensada pelo aumento reflexo da pressão na artéria hepática, leva a atrofia e necrose dos hepatócitos centrolobulares. Seguindo o colapso do estroma, as veias centrais obliteram. Os sinusóides se tornam carentes de eritrócitos, que estão tipicamente concentrados no espaço de Disse.

   Raramente a doença hepática resultante é fulminante. Na lesão crônica os trombos de fibrina se organizam com núcleos fibrosos. Fibras colágenas finas substituem os cordões hepáticos e o estroma colapsado, e a regeneração ocorre como um primeiro sinal de fibrose e cirrose. Cerca de 40% dos pacientes evoluem com cirrose. Como o lobo caudado drena diretamente para a veia cava inferior por veias pequenas e freqüentemente sãs, tende a compensar a perda de tecido hepático, algumas vezes com aumento expressivo, podendo causar até mesmo trombose da veia cava inferior por compressão.

Manifestações Clínicas

   O aparecimento dos sintomas é freqüentemente insidioso com desconforto em hipocôndrio direito e ascite progressiva causada pela hipertensão portal. No início, pode haver icterícia leve com disfunção hepática mínima. Nesse estágio precoce, a Síndrome de Budd-Chiari pode mimetizar a pericardite constritiva.

   Achados clínicos que sugerem obstrução da veia cava incluem edema de membros inferiores, episódios de embolia pulmonar e, algumas vezes, dilatação venosa superficial de membros inferiores, abdome e região lombar.

   Alguns pacientes, no entanto, são assintomáticos. Com diuréticos, o quadro clínico pode apresentar melhora, mas esse tratamento é apenas sintomático e o aumento da pressão portal pode levar a hemorragia de varizes esofágicas e falência hepática progressiva.

   Em uma pequena porção dos casos, a Síndrome de Budd-Chiari apresenta-se como falência hepática fulminante, evoluindo em oito semanas com encefalopatia, coagulopatia e necrose hepática maciça.

Investigação

   A ultrassonografia apresenta sensibilidade superior a 85% e, com o dupplex scanning, é a ferramenta mais importante no diagnóstico da Síndrome de Budd-Chiari. A ressonância nuclear magnética (RNM) ainda está em avaliação. A tomografia computadorizada permite melhor avaliação do parênquima hepático. Massas necróticas ou hiperplasia regenerativa nodular podem lembrar metástases, que devem ser excluidas por citologia. A cintilografia, hoje em dia, tem apenas interesse histórico.

   A cateterização angiográfica da VCI e veias hepáticas pode mostrar oclusão ou estreitamento da VCI por compressão pelo lobo caudado. Se as veias hepáticas forem visualizadas, podem mostrar lesão típica em "teia de aranha". A medida da pressão intraluminal de VCI e, se possível, da pressão encunhada das veias hepáticas, é mandatória para o planejamento cirúrgico.

   É de vital importância, na investigação, uma biópsia hepática para definir o grau de dano hepatocítico e a extensão da fibrose e cirrose.

Tratamento

   A Síndrome de Budd-Chiari, se não tratada, evolui para óbito em meses ou anos e a resolução espontânea é rara, portanto deve ser instituido tratamento assim que possível.

   O tratamento clínico, com anticoagulantes, deve ser oferecido para todo paciente se não houver contra-indicação. O objetivo do tratamento é evitar a progressão da trombose, mas é insuficiente para melhorar o prognóstico. Casos raros descritos mostraram trombólise bem sucedida, se realizada em até 72 horas (preferencialmente 24 horas) do início dos sintomas na apresentação aguda. Além disso, na apresentação crônica, deve-se avaliar a presença de varizes esofágicas e outras complicações da cirrose, como a encefalopatia hepática e a ascite, que devem ser tratadas adequadamente.

   No caso de teias, membranas ou obstruções curtas na VCI ou em uma veia hepática, a angioplastia percutânea (dilatação da veia com balão) seguida de anticoagulação apresenta bons resultados. A colocação de prótese (stent) ou laser em estenose ostial das veias hepáticas também foram descritos. Em obstruções mais extensas envolvendo estenose da VCI, pode ser realizada cavoplastia com pericárdio. Também pode ser realizada, no caso de obstrução da VCI e das veias hepáticas, uma ressecção da parte do fígado contendo as porções terminais das veias hepáticas principais, seguida de anastomose direta no ventrículo direito.

   Outra opção de tratamento são os shunts ("curto-circuitos"). Trata-se de desviar o fluxo sanguíneo de uma das maiores veias esplâncnicas para reduzir a hipertensão portal, melhorando a função hepática e prevenindo complicações. Diferentes formas de shunt foram descritas no tratamento, a escolha dependendo da VCI pérvia e do gradiente de pressão entre a veia porta e a veia cava, pois um gradiente mínimo de 10 mmHg é necessário para manter o shunt pérvio a longo prazo.

   No shunt portocava, a construção portocava látero-lateral é o procedimento de escolha apenas se a pressão na VCI é substancialmente menor que a portal. Tem a mais alta taxa de manutenção do shunt. No shunt mesocava, o shunt em "H" é simples e evita ressecção hilar; como a veia porta e a VCI supra-renal infra-hepática não são manipuladas, permitem transplante hepático no futuro. No entanto, tem alta taxa de trombose (24-53%). No shunt mesoatrial, o bypass do fígado e da VCI é indicada em pacientes nos quais a VCI está total ou parcialmente ocluída, especialmente se houver oclusão concomitante de veias hepáticas.

   O TIPS (derivação intra-hepática portossistêmica transjugular) é um procedimento radiológico no qual é realizado um "desvio" entre a veia porta e a veia cava inferior, através da colocação de uma prótese (stent) que é instalado no local por um cateter que foi introduzido pela veia jugular, no pescoço, até a veia cava. Com essa derivação, há redução na hipertensão portal, levando a redução na ascite, diminuição do risco de hemorragia por varizes esôfago-gástricas e melhora nas síndromes hepatorrenal e hepatopulmonar. Há o risco de desencadeamento de encefalopatia hepática ou piora da mesma se o paciente já a apresentava, mas que geralmente pode ser controlada se for leve. O papel do TIPS na Síndrome de Budd-Chiari é o de servir como "ponte" até a realização de transplante hepático nos casos graves (cirrose avançada, insuficiência hepática fulminante), uma vez que há o risco de obstrução da prótese com o passar do tempo (até 67% em 1 ano) e o procedimento não prejudicará a realização de um transplante (ao contrário dos shunts cirúrgicos). O TIPS também é eficaz no controle da hemorragia por varizes de esôfago de difícil controle com medicamentos e/ou tratamento endoscópico.

   O transplante hepático é indicado no lugar do shunt se há sinais de insuficiência hepática, especialmente em casos de insuficiência hepática fulminante, hepatopatia crônica terminal e aqueles que pioraram rapidamente após realização de shunt. Na maioria das coagulopatias hereditárias, o transplante também cura a coagulopatia, mas mesmo assim é recomendado o uso de anticoagulantes com monitorização cuidadosa.

BIBLIOGRAFIA