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   Crioglobulinas são proteínas que se precipitam quando resfriadas (abaixo de 370C), e dissolvem-se quando são aquecidas. São denominadas idiopáticas ou essenciais quando não estão associadas a qualquer doença reconhecível. As crioglobulinas são classificadas em 3 tipos: tipo I (monoclonal), tipo II (mista) e tipo III (policlonal).

   A crioglobulinemia do tipo I (monoclonal) é, mais amiúde, da classe IgG ou IgM, mas já foram descritas crioglobulinas IgA e de Bence Jones. A maioria dos pacientes, mesmo com concentrações elevadas de crioglobulina do tipo I, não apresenta quaisquer sintomas que possam ser atribuídos a esse achado. Outros com crioglobulinas monoclonais na faixa de 1 a 2 g/dL podem apresentar dor, púrpura, fenômeno de Raynaud, cianose e mesmo ulcerações e necrose da pele e do tecido subcutâneo, quando expostos ao frio, porque suas crioglobulinas precipitam-se a temperaturas relativamente altas. As crioglobulinas do tipo I estão associadas a macroglobulinemia, mieloma múltiplo ou GMII.

   A crioglobulinemia do tipo III (policlonal) não está associada a um componente monoclonal. As crioglobulinas do tipo III são encontradas em muitos pacientes com infecções ou doenças inflamatórias e não têm qualquer importância clínica.

   A crioglobulinemia do tipo II (mista) consiste, de maneira típica, em uma proteína IgM monoclonal e em IgG policlonal, embora IgG monoclonal ou IgA monoclonal também possam ser observadas em associação com a IgM policlonal. a eletroforese das proteínas séricas geralmente mostra um padrão normal ou de hipergamaglobulinemia policlonal difusa. Usualmente, a concentração de crioglobulina mista é inferior a 0,2 g/dL.

Sintomas clínicos:

• Pele: púrpura, úlceras, urticária, livedo reticular, nódulos, bolhas e pústulas;

• Sistema nervoso: parestesias, paresias, vertigens;

• Rins: hipertensão, glomerulonefrite ou sd. nefrótica;

• Fígado: hepatomegalia, aumento de transaminases, hepatite crônica e cirrose.

   A variante mais freqüentemente diagnosticada é a crioglobulinemia essencial mista, geralmente caracterizada por imunocomplexos compostos de IgM monoclonais específicos para IgG policlonais. Esses imunocomplexos circulantes podem promover processo de vasculite que envolve o intestino em 20% dos pacientes. Clinicamente apresenta-se como uma tríade: púrpura, fraqueza e artralgias. Outros sintomas incluem fenômeno de Raynaud, parestesias e dor abdominal.

   A infecção por vírus da hepatite C (HCV) tem demonstrado associação com a crioglobulinemia essencial mista. De 36 a 54% dos pacientes com infecção crônica pelo HCV têm crioglobulinas detectáveis no soro, mas de 60 a 80% dos pacientes com CEM são positivos para HCV. HCV RNA e antígenos HCV estão 100 a 1.000 vezes aumentados e a CEM é curada com o tratamento efetivo da infecção pelo HCV.

   O mecanismo exato pelo qual a infecção crônica pelo HCV leve a MEC é desconhecida. As hipóteses incluem:

   O HCV leva a estimulação imunológica e, ocasionalmente, do fator reumatóide policlonal e monoclonal;

   Há uma reação cruzada entre algum antígeno do HCV e o FR.

   O segundo é mais provável uma vez que o FR é freqüentemente monoclonal e idêntico na maioria dos pacientes.

   Achados laboratoriais:

• Elevação mais significativa das crioglobulinas;

• Hipocomplementemia, principalmente C1 e C4;

• Fator reumatóide positivo, monoclonal tipo II e policlonal tipo III;

• Não associado a qualquer subtipo específico do HCV, grau de comprometimento hepático ou tipo HLA.

   Vários estudos sugerem uma associação entre a infecção pelo HCV e o linfoma não-Hodgkin, especialmente de baixo grau. A vasta maioria desses pacientes apresentaram CEM primeiro e a hipótese é a de que com a estimulação crônica das células B, uma linhagem eventualmente sofre mutação e ativa oncogenes.

   A resposta ao interferon é similar àquela observada em pacientes sem CEM. Algum cuidado deve ser tomado em relação à possível exacerbação da CEM durante o tratamento. Alguns estudos descrevem o efeito benéfico da ribavirina.

Artigo criado em: 1999
Última revisão: 1999

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