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Frutosemia

Dra. Adriana Maria Alves De Tommaso

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INTRODUÇÃO

  • Reconhecida desde 1956.

  • Doença metabólica causada pela ausência da enzima frutose-1-fosfato aldolase.

  • Herança autossômica recessiva. Cromossomo 9q22.3

  • Acha-se que sua prevalência é subestimada devido dificuldade diagnóstica.

  • A aldolase é uma enzima da via glicolítica/glicogênica que existe nas formas A, B e C, sendo que a aldolase B tem como principal substrato a frutose-1-fosfato e é encontrada nos tecidos glicogênicos do fígado, rim e mucosa intestinal.

  • O acúmulo da frutose-1-fosfato e da frutose 1,6 bifosfato aldolase (aldolase B) no fígado, rim e delgado.

  • Incidência: 1:20.000 a 1:30.000 nascidos vivos em certas partes da Europa, e parece ser muito menos comum na América do Norte.

 

CLÍNICA

  • Dor abdominal, vômitos, letargia, sudorese, hipoglicemia após ingestão de frutose ou outros açúcares que utilizem a via da frutose-1-fosfato aldolase (sacarose, sorbitol).

  • Pacientes desenvolvem aversão a doces, sucos, frutas.

  • A prolongada ingestão de frutose em lactentes leva a falência hepática e(ou) renal ou morte.

  • A hipoglicemia é resultado da inibição da glicogenólise pela frutose-1-fosfato ao nível da fosforilase e da gliconeogênese ao nível da aldolase B mutante. 

  • A hepatomegalia pode ser encontrada em todos, mas não a esplenomegalia. A icterícia é comum, mas não sinais de doença hepática grave.

diagnóstico

  • Teste de tolerância a frutose, onde uma carga oral de frutose resulta primeiro numa queda do fosfato sérico e então, diminuição da glicose plasmática. Dosagem de glicemia e fósforo sérico com 0/15min/30 min/45 min/60 min.

  • Dosagem da aldolase.

  • DNA.

TRATAMENTO

  • Exclusão da frutose e sacarose da dieta o que deve ser mantido por toda a vida.

  • A dieta deve ser suplementada com vitamina C, pois muitos alimentos que a contém serão eliminados por conter frutose e sacarose.

Alimentos permitidos

Alimentos proibidos

Leite materno

Fórmulas infantis com sacarose ou frutose

Fórmulas infantis sem sacarose ou frutose

Frutas (exceto limonada e abacate)

Carne, aves, peixe, ovos

Produtos preparados com açúcar (incluindo carnes processadas)

Leite e produtos lácteos sem adição de açúcar

Frutose

Gorduras sem adição de açúcar

Sorbitol

Gelatina, chá, café

Sacarose (açúcar da cana, açúcar de beterraba, glacê)

Vinagre

Mel, melaço

Glicose, galactose, lactose

Medicamentos com açúcar na composição. Dar preferência para comprimidos

Vegetais (escarola, alface, espinafre, aipo)

 

Vegetais só 2 vezes por semana (brócolis, couve-flor, rabanete, pimentão verde, pepino)

 

Cereias (arroz branco, farinha de centeio, farinha de trigo branca)

 

Cereais só 2 vezes por semana (creme de arroz, creme de trigo, farinha de aveia, farelo de trigo)

 


Artigo criado em 19/10/06
Última revisão: 19/10/06

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