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Sarcoidose

Dr. Stéfano Gonçalves Jorge

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Introdução

   A Sarcoidose é uma doença, de causa ainda desconhecida, aonde há formação de granulomas não-caseosos em diversos órgãos. Os órgãos mais acometidos são os linfonodos mediastinais e periféricos, pulmões, fígado, olhos e pele e, menos freqüentemente, baço, ossos, articulações, músculos esqueléticos, coração e sistema nervoso central.

   Granulomas são um dos mecanismos de defesa do organismo para defesa contra agentes nocivos. Ele geralmente acontece quando o organismo não consegue destruir o agente estranho por outros modos. Como ele não pode ser destruído, células de defesa o englobam em várias camadas e o isolam do restante do organismo. Depois de algum tempo, desenvolve-se fibrose (cicatriz) no local ou o depósito de cálcio nesse granuloma o torna um nódulo calcificado.

   Como na grande maioria das doenças autoimunes, não sabemos o que desencadeia a sarcoidose. Fatores genéticos estão envolvidos, alguns agentes de "gatilho" são conhecidos, mas não sabemos o que faz o organismo criar granulomas em diversos órgãos contra agentes que, até aonde observamos, simplesmente não estão lá.

Sinais e Sintomas

   A sarcoidose pode se apresentar em graus variados de gravidade, desde assintomática, passando por febre, perda de peso, linfonodomegalia periférica e dores articulares até sintomas mais severos, dependendo do órgão envolvido. O acometimento dos órgãos pode ocorrer pela doença granulomatosa ativa ou pela fibrose.

O Fígado na Sarcoidose

   O fígado está envolvido na maioria dos pacientes (60-95%), aonde a doença se caracteriza pela presença de granulomas epitelioides não-caseosos geralmente nos tratos portais e algumas vezes no parênquima hepático. Esses granulomas raramente prejudicam o funcionamento dos hepatócitos ou do fluxo de sangue, que permanecem normais na grande maioria dos pacientes com sarcoidose.

   Em menos de 1% dos portadores de sarcoidose, há colestase intra-hepática (acúmulo de bile no fígado) crônica, levando a cirrose e hipertensão portal. A evolução da colestase na sarcoidose é praticamente idêntica à da cirrose biliar primária, da qual deve ser diferenciada pela pesquisa de anticorpos anti-mitocôndria, que está normal na sarcoidose.

Diagnóstico da Doença no Fígado

   O diagnóstico da sarcoidose geralmente se faz através do quadro clínico, do aspecto característico do raio-X de tórax (adenopatia hilar e paratraqueal direita, com infiltração pulmonar de características diversas), excluindo outras doenças granulomaosas (tuberculose, aspergilose, criptococose, histoplasmose, blastomicose e doença de Hodgkin) em conjunto com biópsias. Essas biópsias geralmente são colhidas de órgãos periféricos acometidos (pele, linfonodos, conjuntiva), mas também podem ser realizadas biópsias por broncoscopia, toracoscopia, mediastinoscopia ou biópsia hepática.

   Exames laboratoriais no acometimento do fígado geralmente mostram hiperglobulinemia, aumento da fosfatase alcalina (até 25 vezes o normal) e nas transaminases (até 5 vezes), mas o comprometimento da função sintética do fígado é muito raro. A tomografia computadorizada geralmente é normal, mas 10% dos pacientes podem apresentar hepatomegalia (aumento do fígado) e a formação de nódulos hipodensos, devendo-se excluir a possibilidade de tumores (benignos e malignos) ou abscessos. A biópsia demonstra a presença dos granulomas, algumas vezes com achados característicos da cirrose biliar primária e raramente com desaparecimento dos canais biliares.

   É muito raro o acometimento isolado do fígado, sem outros órgãos. Se isso acontece, devem ser excluídas outras hepatites granulomatosas (tabela abaixo):

Agentes Bacterianos

brucelose

Drogas

alopurinol

 

borreliose

 

cefalexina

 

micobacteria

 

clorotiazida

 

salmonelose

 

clorpromazina

 

sífilis secundária

 

dapsona

 

doença de Whipple

 

diazepam

Agentes Fúngicos

actinomicose

 

diltiazem

 

aspergilose

 

isoniazida

 

blastomicose

 

metildopa

 

candidíase

 

nitrofurantoína

 

blastomicose

 

oxacilina

 

criptococose

 

fenilbutazona

 

histoplasmose

 

fenitoína

 

nocardiose

 

sulfasalazina

Agentes Virais

CMV

 

sulfnamidas

 

EBV

 

quinidina

 

HIV-1

Corpos Estranhos

berílio

Agentes Parasitários

amebíase

 

sílica

 

ascaridíase

 

talco

 

giardíase

 

dióxido de tório

 

toxoplasmose

Doenças Imunes

polimialgia reumática

Riquetsia

febre Q

 

cirrose biliar primária

Neoplasias

leucemia "hairy-cell"

 

artrite reumatóide

 

doença de Hodgkin

 

sarcoidose

 

melanoma

 

colite ulcerativa e Crohn

 

linfoma não-Hodgkin

 

granulomatose de Wegener

Curso Clínico e Prognóstico

   Como toda doença autoimune, a evolução da sarcoidose é muito variável. Mesmo doenças avançadas podem desaparecer sem qualquer tratamento. Geralmente doenças que acometem apenas órgãos do tórax têm maior chance de desaparecer (até 89,4% das vezes) e o aparecimento de eritema nodoso (manifestação na pele) também indica maior chance de recuperação completa.

   Apesar de 10% dos portadores de sarcoidose apresentarem danos sérios em diversos órgãos, a mortalidade pela doença é inferior a 3%, principalmente pela insuficiência cardíaca e respiratória secundária a fibrose pulmonar.

Tratamento

   Nenhum tratamento até o momento mostrou ser eficaz na redução da fibrose pulmonar. Os corticosteróides (dose inicial - prednisona 15 a 20 mg/dia ou metilprednisolona 12 a 16 mg/dia) aceleram o desaparecimento dos sintomas, mas não afetam a evolução da doença. Assim, o tratamento medicamentoso da sarcoidose deve ser feito apenas em pacientes com sintomas moderados/severos, não naqueles com sintomas muito leves ou apenas com alterações laboratoriais, que não se beneficiarão do tratamento e apenas sofrerão com seus efeitos colaterais. Outros agentes, como metotrexate e hidroxicloroquina, são opções aos corticosteróides.

   Corticosteróides podem aliviar quadros de hepatite aguda pela sarcoidose, que são muito raros, mas não mudam a evolução da doença, não eliminam os granulomas e não impedem a evolução da cirrose. Pacientes com cirrose e hipertensão portal devem ser submetidos a transplante hepático com a evolução da doença.

Artigo criado em: 31/10/05
Última revisão: 31/10/05

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